giảm TC

Phương pháp tiếp cận bệnh nhân người lớn bị giảm tiểu cầu



Phương pháp tiếp cận bệnh nhân người lớn bị giảm tiểu cầu
tác giả
Stephen A Landaw, MD, PhD
James N George, MD
BTV chuyên mục
Lawrence LK Leung, MD
Phó Tổng Biên tập
Jennifer S Tirnauer, MD
Công bố thông tin
Tất cả các chủ đề được cập nhật làm bằng chứng mới trở nên có sẵn và quy trình đánh giá ngang hàng của chúng tôi là hoàn tất.
xem xét văn học hiện thông qua: Tháng Mười năm 2013. | Chủ đề này được cập nhật lần cuối: 31 tháng 1 năm 2013.
GIỚI THIỆU - Các bác sĩ thường xuyên phải đối mặt bởi một trình bày bệnh nhân với một số lượng tiểu cầu thấp, nguyên nhân trong đó không phải là ngay lập tức rõ ràng. Chủ đề này sẽ cung cấp một cấu trúc mà qua đó các nguyên nhân (s) giảm tiểu cầu như vậy có thể được đánh giá. Một chủ đề liên quan đến mô tả các bệnh nhân ngoại trú và nội trú thuyết trình phổ biến nhất của người lớn mới được công nhận giảm tiểu cầu bị cô lập (tức là, các bệnh nhân còn lại của máu là bình thường, và có thể hoặc có thể không có dấu hiệu của bệnh hệ thống) và cung cấp một hướng dẫn chung cho việc đánh giá và quản lý của bệnh nhân giảm tiểu cầu trong các thiết lập văn phòng và bệnh viện. (Xem "Đánh giá và quản lý giảm tiểu cầu do các bác sĩ chăm sóc chính".)
Các vấn đề khác liên quan đến giảm tiểu cầu được trình bày riêng:
• Giảm tiểu cầu trong thời kỳ mang thai. (Xem "Giảm tiểu cầu trong thời kỳ mang thai".)
• Đánh giá các bệnh nhân có tạng chảy máu. (Xem "Phương pháp tiếp cận bệnh nhân người lớn với một tạng chảy máu".)
ĐỊNH NGHĨA VÀ GIÁ TRỊ BÌNH THƯỜNG - Các số lượng tiểu cầu bình thường ở người lớn khoảng từ 150.000 đến 450.000 / microL, với giá trị trung bình của 237.000 và 266.000 / microL ở nam và nữ, tương ứng [1]. Giảm tiểu cầu được định nghĩa là một số lượng tiểu cầu dưới 150.000 / microL (150 x 10 9 / L), giữ trong tâm trí rằng 2,5 phần trăm dân số bình thường sẽ có một số lượng tiểu cầu thấp hơn này.
Một mùa thu gần đây trong tiểu cầu đếm bằng một nửa, trong khi vẫn ở mức bình thường, có thể báo trước những vấn đề lâm sàng nặng (xem dưới đây), và đòi hỏi phải hoạt động theo dõi. Tuy nhiên, giảm tiểu cầu thường không được phát hiện trên lâm sàng (xem dưới đây) cho đến khi số lượng tiểu cầu đã giảm xuống mức dưới 100.000 / microL.
Biến thể của số lượng tiểu cầu trong một cá nhân được đưa ra là hạn chế; sự khác biệt trong tiểu cầu tuyệt đối đếm lớn hơn 70 đến 90.000 / microL sẽ xảy ra bởi cơ hội ít hơn 1 phần trăm thời gian [1]. Như một ví dụ, ngay cả khi số lượng tiểu cầu của bệnh nhân là trong phạm vi bình thường, nếu số lượng thời gian gần đây đã giảm 50 phần trăm hoặc nhiều hơn từ một giá trị trước, điều này sẽ ngay lập tức đưa ra khả năng của heparin -induced giảm tiểu cầu ở bất kỳ bệnh nhân bắt đầu điều trị heparin trong vòng trước đó 5-10 ngày. Nếu được xác nhận, điều này tạo thành một cấp cứu y tế, đòi hỏi phải hành động khẩn cấp thích hợp. (Xem "Heparin gây ra giảm tiểu cầu".)
chảy máu phẫu thuật chỉ do giảm số lượng tiểu cầu thường không xảy ra cho đến khi số lượng tiểu cầu dưới 50.000 / microL, và chảy máu lâm sàng hoặc tự phát không xảy ra cho đến khi số lượng tiểu cầu dưới 10.000 đến 20.000 / microL. Trong một nghiên cứu của bệnh nhân bị giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP), ví dụ, chảy máu tối thiểu sau khi chấn thương là không phổ biến, trừ khi số lượng tiểu cầu được dưới 60.000 / microL, trong khi chảy máu tự giới hạn, chảy máu tự phát đòi hỏi phải quan tâm đặc biệt (ví dụ, mũi đóng gói cho chảy máu cam ), và cuộc sống nặng chảy máu đe dọa đã không xảy ra cho đến khi số lượng tiểu cầu là <40.000, <12.000, và <6000 / microL, tương ứng [2].
TỔNG QUAN Động học tiểu cầu - Tiểu cầu được sản xuất trong tủy xương từ megakaryocytes mà có nguồn gốc từ các tiền chất nguyên thủy hơn (ảnh 1). Các megakaryocyte sản xuất tiểu cầu của tế bào chất đổ trực tiếp vào xoang tủy xương (hình 2). Người ta ước tính rằng khoảng 1.000-5.000 tiểu cầu được sản xuất bởi mỗi megakaryocyte. Ở người bình thường, sản xuất tiểu cầu là khoảng 35.000 to50,000 / microL máu toàn bộ mỗi ngày [3,4]; giá trị này có thể được tăng lên đến tám lần trong thời gian nhu cầu [4] tăng lên. (Xem "Megakaryocyte sinh học và sản xuất tiểu cầu".)
Tiểu cầu tồn tại trong lưu thông cho 8-10 ngày, sau đó chúng được xóa khỏi hệ tuần hoàn của các tế bào của hệ thống bạch cầu đơn nhân-đại thực bào, có lẽ là kết quả của quá trình apoptosis lập trình [5,6]. Ở người bình thường, khoảng một phần ba của tổng khối tiểu cầu được tìm thấy trong lá lách, trong trạng thái cân bằng với các hồ bơi tuần hoàn của tiểu cầu [7]. (Xem 'giảm tiểu cầu về mặt phân phối do lách to' dưới đây.)
Trẻ so với tiểu cầu cũ - Các tiểu cầu trẻ nhất trong lưu thông lớn hơn và xuất hiện để được hemostatically tích cực hơn.
Hai quan sát được quan tâm về vấn đề này:
• bệnh nhân giảm tiểu cầu giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) thường không có chảy máu nghiêm trọng, cho thấy rằng số lượng nhỏ của tiểu cầu trẻ ở những bệnh nhân này là hemostatically động hơn so với tiểu cầu độ tuổi hỗn hợp trong các môn học bình thường. Bệnh nhân ITP cũng dường như có ít chảy máu hơn bệnh nhân có mức độ nghèo cao tương tự như giảm tiểu cầu do suy tủy, chẳng hạn như đối tượng giảm tiểu cầu sau hóa trị, ai cũng có một dân số của tiểu cầu độ tuổi khác nhau.
• tiểu cầu Tuổi ở chó là kém đáp ứng với thrombin [8] và collagen [9] so với tiểu cầu trẻ.
tiểu cầu như mặt lưới - Các tiểu cầu trẻ nhất trong lưu thông có chứa RNA và đã được gọi là tiểu cầu như mặt lưới hoặc "phần tiểu cầu chưa trưởng thành" (IPF); họ là tương tự, các tế bào màu đỏ trẻ RNA chứa (hồng cầu lưới). Khách sạn này cho phép họ được phân tích cụ thể của thiết bị tự động. Sự hữu ích lâm sàng của phân tích cho IPF hiện đang được đánh giá (hình 1) [10,11]. (Xem "tự động thiết bị đo huyết", phần nói về 'tiểu cầu kiện lưới "và" kiểm tra chức năng tiểu cầu ", phần nói về' tiểu cầu lưới dùng '.)
Như một ví dụ, các IPF đã được xác định trong ba nhóm bệnh nhân, với kết quả như sau [12]:
• Bình thường các đối tượng - 1,3 phần trăm (95% CI 1,1-1,5)
• Giảm tiểu cầu với "hoạt động thrombopoietic bình thường hoặc giảm" - 7,5 phần trăm (95% CI 5,3-9,7)
• Giảm tiểu cầu với "gia tăng kim ngạch tiểu cầu" - 30 phần trăm (95% CI 25-35)
Nó đã được gợi ý rằng phân tích của IPF có thể được sử dụng để xác định các cơ chế mà qua đó số lượng tiểu cầu tăng lên sau khi sử dụng tác nhân điều trị ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP). Do đó, các đại lý làm giảm sự phá hủy tiểu cầu lưu thông nên kết quả trong ít hoặc không có sự gia tăng trong IPF, trong khi những kích thích sản xuất tiểu cầu nên tăng IPF [11]. nghiên cứu bổ sung sẽ được yêu cầu để chứng minh những kết quả và xác định các tiện ích lâm sàng của phép đo này.
CƠ CHẾ giảm tiểu cầu - Tương tự như các hệ thống tế bào máu đỏ, các cơ chế chính cho một số lượng tiểu cầu giảm đang giảm sản xuất và tăng sự phá hủy. Hai cơ chế bổ sung bao gồm dilutional hoặc giảm tiểu cầu phân phối. Tuy nhiên, trước khi đánh giá của các cơ chế giảm tiểu cầu được coi là, nó là bắt buộc để xác nhận số lượng tiểu cầu để loại trừ khả năng giả mạo hoặc pseudothrombocytopenia và chắc chắn rằng giảm tiểu cầu thực tế tồn tại.
Pseudothrombocytopenia - Các số lượng tiểu cầu có thể sai thấp trong một số thiết lập:
• Nếu thuốc chống đông máu của mẫu máu là không đầy đủ, kết quả khối tiểu cầu thrombin gây ra có thể được tính là bạch cầu bằng cách đếm tế bào tự động. Trong những trường hợp này, số lượng bạch cầu hiếm khi tăng hơn 10 phần trăm và thường có một tiểu cầu giả liên quan [13].
• Thỉnh thoảng, pseudothrombocytopenia có thể được gây ra bởi tiểu cầu rosetting quanh bạch cầu trung tính, bạch cầu đơn nhân, và hiếm khi, xung quanh các tế bào lympho lưu hành [14-18]. Hiện tượng này trong ống nghiệm, gây ra ở nhiệt độ phòng trong máu EDTA-anticoagulated đã được gọi là "satellitism tiểu cầu". Trong một trường hợp này là kết quả của sự hiện diện của một kháng thể EDTA-phụ thuộc với phản ứng kép chống lại cả tiểu cầu glycoprotein IIb / IIIa phức tạp và các bạch cầu trung tính Fc thụ gamma III [17].
• Pseudothrombocytopenia cũng có thể xảy ra sau khi chính quyền của abciximab kháng thể đơn dòng chuột, mà là trực tiếp chống lại các thụ thể GPIIb / IIIa [19]. (Xem "do thuốc giảm tiểu cầu", phần nói về 'chất ức chế glycoprotein IIb / IIIa'.)
kết khối tiểu cầu trong EDTA - Khoảng 0,1 phần trăm của những người bình thường có agglutinins EDTA- phụ thuộc mà có thể dẫn đến kết khối tiểu cầu và giảm tiểu cầu và tăng bạch cầu giả giả. Đây được cho là kết quả từ một "tự nhiên" tự kháng tiểu cầu nhằm chống lại một epitope thường giấu trên glycoprotein tiểu cầu màng (GP) IIb / IIIa, mà có thể tiếp xúc bằng cách phân ly EDTA-induced GP IIb / IIIa [20-26]. Pseudothrombocytopenia sau đó xảy ra vì EDTA là thuốc chống đông máu được sử dụng trong các ống sử dụng cho công thức máu hoàn chỉnh thường xuyên.
EDTA gây ra tiểu cầu vón cục có thể được chẩn đoán bằng xét nghiệm tế bào cổ ngoại vi (hình 3). Đây là một thói quen lập cho kỹ thuật viên phòng thí nghiệm, nhưng đôi khi các bác sĩ chỉ nhận được báo cáo về số lượng tiểu cầu sai thấp, mà không lưu ý về vón cục hoặc một số lần lặp lại trong một thuốc chống đông không EDTA.
Nếu tiểu cầu vón cục được quan sát, số lượng tiểu cầu được lặp lại dùng heparin hoặc natri citrat như một thuốc chống đông máu. Nếu citrate được sử dụng, ta nên nhớ để sửa số lượng tiểu cầu để pha gây ra bởi số lượng giải pháp citrate được sử dụng; không hiệu chỉnh như vậy là cần thiết cho heparin. Ngoài ra, có thể dùng tươi, đổ máu không anticoagulated pipetted trực tiếp vào dung dịch pha loãng tiểu cầu đếm.
Giảm sản xuất tiểu cầu - sản xuất tiểu cầu của tủy xương có thể được giảm khi tủy bị ức chế hoặc bị hư hỏng. Trong hầu hết các rối loạn do ức chế tủy hoặc thiệt hại, tế bào trắng và sản xuất tế bào hồng cầu cũng bị ảnh hưởng. Ví dụ như:
• Sau khi nhiễm virus (ví dụ, rubella, quai bị, thủy đậu, parvovirus, viêm gan C, và virus Epstein-Barr). Giảm số lượng tiểu cầu cũng thường xuyên xảy ra ở trẻ em được tiêm chủng sởi sống giảm độc lực, nhưng giảm tiểu cầu hiếm khi lâm sàng quan trọng [27]. Tuy nhiên, khi nhiễm virus xảy ra ở một bệnh nhân đã có ức chế tủy từ một nguyên nhân, chẳng hạn như hóa trị, giảm tiểu cầu tiếp theo có thể nặng.
• Một số tác nhân gây bệnh có khả năng gây tổn hại megakaryocytes trực tiếp, chẳng hạn như virus suy giảm miễn dịch của con người. (Xem "biểu hiện Huyết nhiễm HIV: Giảm tiểu cầu và những bất thường đông máu"., Phần trên 'sản xuất tiểu cầu không hiệu quả')
• Sau hóa trị hoặc xạ trị đến các trang web sản xuất tiểu cầu (ví dụ, chiếu xạ nút).
• Trong trường hợp bất sản bẩm sinh hay mắc xương tủy hoặc hypoplasia, như thiếu máu Fanconi, mua bất sản megakaryocytic tinh khiết, và giảm tiểu cầu với bán kính vắng mặt (TAR) Hội chứng. Mặc dù thrombocytopenias bẩm sinh thường được chẩn đoán ở trẻ em, nhiều điều kiện đều nhẹ và không được công nhận cho đến khi một người lớn có số lượng máu thông thường bao gồm một số lượng tiểu cầu. (Xem "thiếu máu bất sản: Bệnh sinh; biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán". Và "yếu tố tăng trưởng tạo máu tái tổ hợp trong hội chứng suy tủy xương di truyền", phần "giảm tiểu cầu Amegakaryocytic ')
• ngộ độc rượu trực tiếp. (Xem "Rượu lạm dụng và huyết học rối loạn".)
• Vitamin B12 và thiếu acid folic. (Xem "Nguyên nhân và biểu hiện lâm sàng của vitamin B12 và folate thiếu".)
Tăng tiểu cầu hủy diệt - Tăng phá hủy tiểu cầu được nhìn thấy trong một số điều kiện, bao gồm:
• giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) và lupus ban đỏ hệ thống, trong đó các cơ chế trong nhiều trường hợp được cho là do sự hiện diện của kháng thể kháng tiểu cầu tự miễn. Tuy nhiên, sản xuất tiểu cầu không hiệu quả cũng có thể góp phần giảm tiểu cầu ở bệnh nhân ITP [28,29]. Quan sát này đã dẫn đến sự phát triển của phương pháp điều trị mới cho ITP kích thích sản xuất tiểu cầu. (Xem "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn", phần nói về 'Bệnh' và "biểu hiện Huyết học của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở người lớn", phần "Giảm tiểu cầu" và "mãn tính chịu lửa giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn ", phần nói về 'đại lý Thrombopoiesis kích thích'.)
• Một số loại thuốc, đặc biệt là heparin, quinine, quinidine, và acid valproic (xem dưới đây) (xem "Heparin gây ra giảm tiểu cầu" và "do thuốc giảm tiểu cầu")
• Alloimmune tiêu hủy (sau truyền máu, trẻ sơ sinh, ghép hậu) [30,31]
• lan tỏa đông máu nội mạch (DIC) (bảng 1)
• hội chứng urê huyết purpura tán huyết giảm tiểu cầu huyết khối (TTP-HUS) (xem "Nguyên nhân của hội chứng urê huyết purpura tán huyết giảm tiểu cầu huyết khối ở người lớn")
• Hội chứng kháng phospholipid (xem "Biểu hiện lâm sàng của hội chứng kháng phospholipid")
• Hội chứng HELLP (h thiếu máu emolytic, e levated xét nghiệm chức năng l iver, và l ow p latelet đếm) ở phụ nữ mang thai (xem "hội chứng HELLP")
• Sau nhiễm trùng nhất định (ví dụ, bệnh truyền nhiễm, cytomegalovirus)
• Bệnh nhân nhiễm HIV có tỷ lệ mắc cao của giảm tiểu cầu, mà mang một sự tương đồng với ITP (xem "biểu hiện Huyết nhiễm HIV: Giảm tiểu cầu và những bất thường đông máu", phần "giảm tiểu cầu Tiểu học liên quan đến HIV ')
• phá hủy vật lý của tiểu cầu trong tim phổi, trong hemangiomata hang (hội chứng Kasabach-Merritt) khổng lồ, thỉnh thoảng trong phình động mạch chủ lớn, và hiếm khi ở nội mạch hoặc trong tim tổn thương di căn [32].
Dilutional giảm tiểu cầu - Bệnh nhân đã mất máu lớn và hỗ trợ đóng gói transfusional với RBC sẽ có giảm tiểu cầu dilutional do sự vắng mặt của tiểu cầu hữu hiệu trong các sản phẩm RBC đóng gói. Số lượng tiểu cầu bình thường ở những bệnh nhân dùng 15 hoặc 20 đơn vị hồng cầu trong 24 giờ là 47.000 đến 100.000 / microL và 25.000 đến 61.000 / microL, tương ứng [33,34]. Vấn đề này có thể được phòng ngừa bằng cho tiểu cầu tập trung cho các bệnh nhân nhận được hơn 20 đơn vị đóng gói RBC trong một khoảng thời gian 24 giờ.
giảm tiểu cầu trong phân phối do lách to - Thông thường, khoảng một phần ba của tiểu cầu lưu thông được cô lập trong lá lách, nơi họ đang ở trong trạng thái cân bằng với tiểu cầu lưu thông. cô lập lách của tiểu cầu có thể tăng lên cao tới 90 phần trăm bệnh nhân có lách to xung huyết do để cổng cao huyết áp (hình 2), mặc dù tổng khối lượng tiểu cầu và sự sống còn tiểu cầu tổng thể vẫn còn tương đối bình thường [7]. Vì vậy, bệnh nhân xơ gan, tăng huyết áp cổng thông tin, và lách to có thể có mức độ đáng kể của giảm tiểu cầu "rõ ràng" (có hoặc không có giảm bạch cầu và thiếu máu), nhưng hiếm khi có xuất huyết lâm sàng, kể từ khi tổng khối lượng tiểu cầu có sẵn của họ thường là bình thường.
LÂM SÀNG TRÌNH BÀY - Bệnh nhân bị giảm tiểu cầu có thể không có triệu chứng và giảm tiểu cầu có thể được phát hiện đầu tiên về việc thử máu thường xuyên. Bài trình bày có triệu chứng giảm tiểu cầu bị chảy máu, đặc trưng màng nhầy và da. Niêm mạc chảy máu có thể biểu hiện như chảy máu cam và chảy máu nướu, và xuất huyết bóng nước lớn có thể xuất hiện trên niêm mạc miệng do thiếu sự bảo vệ tàu dành do các mô dưới niêm mạc. Chảy máu vào da được biểu hiện như xuất huyết hoặc bầm máu hời hợt. (Xem "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn".)
Rong kinh (kinh nguyệt mà không được thon gọn sau hơn ba ngày) và băng huyết (tử cung chảy máu giữa chu kỳ) cũng rất phổ biến và có thể được kéo dài, xuất huyết nhiều từ vết cắt trên bề mặt. Bệnh nhân bị giảm tiểu cầu có xu hướng chảy máu ngay sau khi chấn thương mạch máu; họ không trải qua sự chảy máu chậm đó là đặc trưng của bệnh nhân có rối loạn đông máu như bệnh ưa chảy máu. Hậu Chấn hoặc sau phẫu thuật chảy máu phẫu thuật thường đáp ứng với các biện pháp địa phương, nhưng có thể kéo dài trong nhiều giờ hoặc vài ngày sau khi chấn thương nhỏ. Chảy máu vào hệ thống thần kinh trung ương rất hiếm khi xảy ra; khi nó có thường trước chấn thương, nhưng nó là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong do giảm tiểu cầu.
Các mô hình của chảy máu ở những bệnh nhân bị giảm tiểu cầu (và ở những bệnh nhân có chức năng tiểu cầu bị rối loạn) khác với nhìn thấy ở những bệnh nhân có rối loạn đông máu như bệnh ưa chảy máu, trong đó các nhóm sau đã trì hoãn xuất huyết bắt đầu vài giờ hoặc một ngày sau khi chấn thương, bởi vì bình thường chức năng tiểu cầu có thể cung cấp cầm máu tạm thời. Bệnh nhân bị rối loạn đông máu cũng bị chảy máu sâu (vào các mô, cơ, khớp), chảy máu tối thiểu sau khi vết cắt nhỏ, hơn chảy máu chậm, chảy máu sau phẫu thuật hơn, và có xu hướng không có xuất huyết (bảng 2).
Xuất huyết - xuất huyết là đầu kim có kích thước, màu đỏ, bằng phẳng, tổn thương rời rạc thường xảy ra ở các loại cây trồng trong khu vực phụ thuộc (hình 4); họ là dày đặc nhất trên bàn chân và mắt cá chân, nơi mà áp lực thủy tĩnh trên tàu bề mặt nhỏ là lớn nhất, và ít có mặt trên hai chân. Xuất huyết không được tìm thấy trên lòng bàn chân nơi tàu được bảo vệ bởi các mô dưới da mạnh mẽ. Xuất huyết là do sự hiện diện của các tế bào màu đỏ đã extravasated từ mao mạch; họ nontender và không xanh mặt dưới áp lực. Họ không có triệu chứng và không sờ thấy, và cần được phân biệt với giãn mao mạch nhỏ, angiomas, và ban xuất huyết vasculitic (ảnh 5).
Ban xuất huyết - xuất huyết là một sự đổi màu tím của da do sự hiện diện của hợp lưu ban xuất huyết. Hai loại ban xuất huyết thường được công nhận:
• ban xuất huyết khô là một thuật ngữ được sử dụng khi chảy máu chỉ là trên da, như trong khung A của hình ảnh (hình 4).
• ban xuất huyết ướt là một thuật ngữ được sử dụng khi có rộng chảy máu niêm mạc, như trong khung B của hình ảnh (hình 4).
Nó thường được cảm nhận sự hiện diện của ban xuất huyết ướt là nghiêm trọng hơn, và là một dấu hiệu tiên lượng xuất huyết đe dọa tính mạng.
Bầm máu - bầm máu là những lĩnh vực nontender chảy máu vào da, thường kết hợp với nhiều màu sắc, do sự hiện diện của máu extravasated (đỏ, tím) cộng với màu sắc do sự cố của heme sắc tố bởi các đại thực bào da (màu xanh lá cây, cam, vàng). tổn thương Ecchymotic đặc trưng nhỏ, nhiều, và hời hợt. Họ thường phát triển mà không có chấn thương đáng kể và không lây lan sang các mô sâu hơn.
TIẾP CẬN BAN ĐẦU - Không có thay thế cho một, lịch sử toàn diện chính xác và kiểm tra sức khỏe. Tuy nhiên, một số lượng tiểu cầu mà không có ý nghĩa trong bối cảnh của hình ảnh lâm sàng nên được lặp đi lặp lại trước khi đánh giá rộng rãi được thực hiện. Đối với số lượng tiểu cầu rất thấp ở những bệnh nhân có triệu chứng, chẳng hạn tái kiểm tra nên được thực hiện ngay lập tức; cho bệnh nhân không có triệu chứng với mức giảm khiêm tốn trong số lượng tiểu cầu (ví dụ: 75.000 đến 100.000 / microL), thử nghiệm có thể được lặp đi lặp lại trong 1-2 tuần, với điều kiện là bệnh nhân được khuyên nên báo cáo ngay lập tức bất kỳ thay đổi trong tình trạng lâm sàng trong khoảng thời gian này.
Nếu, sau khi đánh giá ban đầu và kỳ thi lại, nguyên nhân của sự giảm tiểu cầu là không rõ ràng, tư vấn về huyết học được bảo hành.
Lịch sử nói chung - Một số điều kiện liên quan với giảm tiểu cầu là hiển nhiên và có thể được công nhận ngay lập tức bởi các bác sĩ lâm sàng:
• Thuốc mới gần đây, thuốc được chỉ chụp liên tục
• nhiễm gần đây (virus, vi khuẩn, Rickettsia, vv)
• Bệnh huyết học Trước đây chẩn đoán (ví dụ, bệnh bạch cầu cấp tính và mãn tính, mãn tính hoặc bệnh myeloproliferative myelodysplastic)
• Bệnh Nonhematologic biết để làm giảm số lượng tiểu cầu (ví dụ, sản giật, nhiễm trùng huyết, DIC, phản vệ sốc, hạ thân nhiệt, truyền lớn)
• Tiền sử gia đình tích cực của xuất huyết và / hoặc giảm tiểu cầu
• chủng ngừa virus sống gần đây
• Tình trạng suy dinh dưỡng, đặc biệt là ở người già và những người nghiện rượu
• Mang thai, đặc biệt là vào cuối tam cá nguyệt thứ ba hoặc bắt đầu chuyển dạ (xem dưới đây), nhưng cũng có một lịch sử trước ITP hoặc TTP-HUS, hoặc tiền sản giật hoặc sản giật (xem "Giảm tiểu cầu trong thời kỳ mang thai").
• gần đây cơ quan cấy ghép từ một người hiến tặng nhạy cảm với alloantigens tiểu cầu [30]
• truyền gần đây của một sản phẩm tiểu cầu chứa trong một người nhận allosensitized (xem "phản ứng Miễn dịch truyền máu", phần nói về 'Posttransfusion ban xuất huyết')
Lịch sử chảy máu - Bệnh nhân bị rối loạn chảy máu nghi ngờ nên bị thẩm vấn về các vấn đề trong quá khứ chảy máu, tiền sử thiếu máu thiếu sắt đáp ứng, chảy máu kết quả với các thủ tục phẫu thuật và nhổ răng, lịch sử truyền máu, nhân vật của kinh nguyệt, và thói quen ăn uống hoặc sử dụng thuốc kháng sinh mà có thể dẫn đến các thiếu hụt vitamin K, vitamin B12 và axit folic. Một lịch sử của ban xuất huyết cấp tính liên tục cho thấy một loại thuốc (hoặc thảo dược, hoặc thực phẩm) gây ra giảm tiểu cầu. (Xem "Phương pháp tiếp cận bệnh nhân người lớn với một tạng chảy máu", phần nói về lịch sử của bệnh nhân "và" đánh giá trước phẫu thuật của cầm máu ", phần" câu hỏi của bệnh nhân ".)
Thuốc men, dược thảo, bổ sung chế độ ăn uống - Nó là rất quan trọng để xem lại danh sách của tất cả các loại thuốc được thực hiện bởi các bệnh nhân mà có thể được liên kết với sự phát triển của tiểu cầu (bảng 3). Danh sách này cũng nên bao gồm bất kỳ over-the-counter và các sản phẩm thảo dược, đồ uống quinine chứa, aspirin và các tác nhân kháng viêm không steroid. (Xem "do thuốc giảm tiểu cầu", phần "Lịch sử của uống thuốc '.)
Mặc dù thuốc có thể gây ra giảm tiểu cầu qua sự cảm ứng của sự phá hủy tiểu cầu ngoại vi hoặc sản xuất bất sản tủy xương hoặc hypoplasia, nguyên nhân phổ biến nhất là miễn dịch qua trung gian tiểu cầu bị huỷ hoại do, kháng tiểu cầu phản ứng thuốc phụ thuộc. Một số loại thuốc cũng có thể làm trầm trọng thêm bệnh rối loạn tiểu cầu cơ bản. Ví dụ như các rối loạn chức năng tiểu cầu gây ra do dùng aspirin và nhiều loại thuốc chống viêm khác; và sự hợp uống các loại thuốc làm tăng hiệu lực chống đông của warfarin. (Xem "NSAIDs không chuyên biệt: Tổng quan về các tác dụng phụ".)
Các thời điểm khởi phát của xuất huyết lâm sàng hoặc công nhận đầu tiên của tiểu cầu với việc sử dụng các thuốc này nên được khám phá sâu, vì nó có thể tập trung sự chú ý vào tác nhân có khả năng nhất (s). câu hỏi rõ ràng về loại thuốc over-the-counter, thuốc lấy đột xuất hoặc không được quy định bởi một bác sĩ (ví dụ, các loại thuốc cho một người bạn hoặc một thành viên gia đình nhưng thực hiện bởi các bệnh nhân), và các biện pháp thảo dược được yêu cầu, bởi vì bệnh nhân thường không muốn báo cáo việc sử dụng các loại thuốc này. Đó là thực hành tốt để xem xét từng loại thuốc của bệnh nhân cho khả năng giảm tiểu cầu do thuốc, đặc biệt là nếu một loại thuốc uống hàng ngày đã được bắt đầu trong vòng vài tuần qua, nếu nó được thực hiện chỉ thỉnh thoảng cho một thời gian dài, và / hoặc nếu tác dụng phụ của nó thường không được biết đến.
Quang phổ của các loại thuốc được báo cáo là gây giảm tiểu cầu do thuốc liên tục tăng, phản ánh cả những thay đổi trong tiêu thụ ma túy cũng như tăng nhận giảm tiểu cầu do thuốc. Một danh sách đầy đủ và phân tích tất cả các báo cáo được công bố giảm tiểu cầu do thuốc, cũng như các thuốc được xác định là nguyên nhân gây giảm tiểu cầu do các tài liệu hướng dẫn của, kháng tiểu cầu phản ứng thuốc phụ thuộc có sẵn [35]. Những dữ liệu được cập nhật liên tục và có thể được truy cập tại www.ouhsc.edu/platelets (xem "do thuốc giảm tiểu cầu").
Như một ví dụ, danh sách các đại lý giảm tiểu cầu-inducing ở Đan Mạch có chứa 110 loại thuốc khác nhau (không bao gồm thuốc gây độc tế bào); 20 phần trăm các trường hợp báo cáo liên quan đến các loại thuốc không được liệt kê trước đó, và 25 phần trăm là do thuốc mà xuất hiện trên danh sách chỉ có rải rác [36]. Một số trong những đại lý thường được trích dẫn nhiều nhất gây giảm tiểu cầu bao gồm:
• Heparin (xem "Heparin gây ra giảm tiểu cầu")
• axit valproic
• muối vàng (xem "tác dụng phụ chủ yếu của vàng")
• Quinine và quinidin
• Trimethoprim-sulfamethoxazole và sulfonamides khác
• Interferon
• Thuốc chủng ngừa sởi-quai bị-rubella
• ức chế glycoprotein IIb / IIIa (ví dụ, abciximab)
bệnh nhân nhập viện thường không biết những loại thuốc đã được quy định. Ngoài việc đánh giá các biểu đồ bệnh viện cho thuốc hoạt động và ghi chú điều dưỡng và tấm dòng đầu giường liên quan đến việc sử dụng heparin bừng của dòng truy cập mạch máu, nó có thể là quan trọng để xem xét hồ sơ gây mê. Ở nhiều trung tâm y tế, gây mê cho thuốc trực tiếp cho bệnh nhân mà không cần phải nhập vào một trật tự thuốc. thuốc quan trọng cũng có thể được chứa trong vật liệu được sử dụng trong phẫu thuật, chẳng hạn như vancomycin trộn vào doanh thay thế xi măng [37].
du lịch gần đây - Sốt và giảm tiểu cầu ở người lớn hoặc trẻ có tiền sử du lịch gần đây có thể chỉ ra nhiễm trùng; sốt rét hoặc nhiễm virus dengue là nguyên nhân phổ biến [38,39]. Các nhiễm khuẩn khác có thể được kết hợp với du lịch gần đây và giảm tiểu cầu bao gồm bệnh do leptospira meningococcemia, sốt chuột cắn, nhiễm Rickettsia, hantavirus, và sốt xuất huyết khác (ví dụ, Ebola, sốt Lassa). (Xem "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán bệnh nhiễm vi rút sốt xuất huyết", phần "Xét nghiệm" và "Đánh giá về sốt ở các khách du lịch quay trở lại", phần nói về 'Chẩn đoán phân biệt'.)
Giảm tiểu cầu ở bệnh nhân ICU - Các nguyên nhân phổ biến nhất của giảm tiểu cầu đang phát triển lần đầu tiên trong một bệnh nhân trong một đơn vị chăm sóc đặc biệt (ICU) thiết lập là nhiễm trùng huyết, chiếm một nửa số trường hợp [40]. Tuy nhiên, nhiều bệnh nhân ICU có nhiều hơn một nguyên nhân gây ra giảm tiểu cầu. Các điều kiện sau đây là có khả năng đóng góp vào hình ảnh này:
• Nhiễm trùng, nhiễm trùng huyết, sốc nhiễm trùng
• Sử dụng heparin
• lan tỏa đông máu nội mạch (DIC)
• truyền máu Massive
• ban xuất huyết sau truyền máu
• Hồi sức tim phổi
• bypass tim phổi
• Hội chứng suy hô hấp người lớn
• thuyên tắc động mạch phổi
• Sử dụng ống thông mạch
• từ chối cấy ghép nội tạng rắn
• Sử dụng thuốc kết hợp với giảm tiểu cầu (ví dụ, thuốc kháng sinh, hóa trị, thuốc kháng tiểu cầu như abciximab)
Trong một nghiên cứu, phát triển của DIC, hồi sức tim phổi là loại nhập học, và các dấu hiệu của suy cơ quan khi nhập viện liên quan độc lập với sự phát triển của tiểu cầu, trong khi sốc nhiễm trùng, một số điểm APACHE II cao hơn, và giảm ≥30 phần trăm số lượng tiểu cầu là yếu tố nguy cơ đáng kể cho ICU chết [41].
Việc kiểm tra vật lý - Có một số lĩnh vực quan trọng mà phải được kiểm tra. Chúng bao gồm, nhưng không giới hạn:
• Khám đáy mắt mắt cho bằng chứng chảy máu, vì thần kinh trung ương xuất huyết là nguyên nhân phổ biến nhất gây tử vong ở bệnh nhân giảm tiểu cầu
• Kỳ thi hạch, gan lách to, và quần chúng khác mà có thể gợi ý sự hiện diện của một rối loạn phổ biến
• Kiểm tra việc phân tìm máu ẩn
Kiểm tra da - Kể từ khi chảy máu vào da là một trong những phát hiện phổ biến nhất trong giảm tiểu cầu, phần này của kỳ thi phải là chi tiết nhất. Địa điểm làm chảy máu nên được lưu ý, đặc biệt là trong các phần phụ thuộc của cơ thể. Điều này thường là bàn chân và mắt cá chân ở bệnh nhân ngoại trú, như trong bảng A của hình ảnh (hình 4), nhưng có thể là khu vực presacral ở bệnh nhân nằm liệt giường. Trang web của cư ngụ ống thông và hệ thống thoát nước, khu vực bị chấn thương trước đó, các trang web rạch, và các trang web xuất cảnh của các thiết bị truy cập tĩnh mạch nên được kiểm tra cẩn thận.
Đó là thực hành tốt để phác thảo khu vực chảy máu với một cây bút đánh dấu, hoặc để đánh dấu những vùng da có liên quan và không liên quan và serially lưu ý những thay đổi về số lượng các chấm xuất huyết hoặc chảy máu mô hình trong các trang web, để có được cái nhìn sâu sắc vào sự tiến bộ của bệnh nhân. Như đã nói ở trên, các trang web và thời gian chảy máu giảm tiểu cầu khác nhau từ những người trong rối loạn đông máu (bảng 2).
CBC VÀ PERIPHERAL bôi nhọ - Xét nghiệm nên bắt đầu với công thức máu đầy đủ (CBC). "Tiêu chuẩn vàng" để đánh giá giảm tiểu cầu của bất kỳ nguyên nhân là kiểm tra một smear ngoại biên chế từ một mẫu mới, đổ máu không anticoagulated. Tầm quan trọng của một cuộc kiểm tra cẩn thận các smear ngoại vi cho ước lượng số lượng tiểu cầu, hình thái, sự hiện diện hay vắng mặt của kết khối tiểu cầu, cũng như đánh giá các thay đổi tế bào máu trắng và đỏ liên quan Không thể nhấn mạnh.
Nó đặc biệt quan trọng để sử dụng các công thức máu và xét nghiệm máu để giúp quy tắc trong hoặc ra ngoài ban xuất huyết giảm tiểu cầu huyết khối và bệnh bạch cầu cấp tính là nhanh nhất có thể, vì chậm trễ quá mức trong việc đưa ra các chẩn đoán và bắt đầu điều trị thích hợp có thể chứng minh gây tử vong.
Pseudothrombocytopenia và hiện vật - Nó là rất quan trọng để khẳng định rằng giảm tiểu cầu báo cáo là đúng sự thật và không phải là một tiểu cầu sai thấp đếm do tạo tác, hoặc đại diện cho máu lấy từ một cá nhân khác nhau.
Một số lượng tiểu cầu spuriously thấp do thuốc chống đông mẫu chưa đầy đủ hoặc EDTA gây ra tiểu cầu vón cục có thể được xác nhận bằng cách đánh giá của smear ngoại vi (tốt hơn là chuẩn bị từ vừa mới đổ phi anticoagulated máu) cho sự hiện diện của khối tiểu cầu (hình 3). lấy lại mẫu máu và việc sử dụng của một thuốc chống đông máu thay thế, chẳng hạn như heparin hoặc sodium citrate, giúp cho việc chẩn đoán này. (Xem 'Pseudothrombocytopenia'above.)
Những phát hiện sau đây có thể cung cấp cho các đầu mối đến nguồn gốc của tiểu cầu [42]:
Bất thường tiểu cầu hình thái - Có một số rối loạn huyết giảm tiểu cầu bẩm sinh. Chúng thường có thể được chẩn đoán sau kiểm tra việc bôi nhọ ngoại vi của đức hạnh của sự thay đổi trong kích thước tiểu cầu, hạt tiểu cầu bất thường, và / hoặc vùi trung tính [43]. Nhiều người trong số những bệnh nhân này đã được ban đầu (và sai lầm) được chẩn đoán là có giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP)
May-Hegglin bất thường - The May-Hegglin bất thường là một đặc điểm nổi trội NST thường đặc trưng bởi tiểu cầu khổng lồ, nhẹ giảm tiểu cầu đến trung bình, và vùi bạch cầu. Tiểu cầu là lớn (30-80 fL, bình thường: 7-10 fL) và một số có thể lớn hơn so với các tế bào màu đỏ [44-47]. Do kích thước lớn của họ, các tiểu cầu có thể không được công nhận bởi các phòng thí nghiệm đếm hạt; do đó số lượng tiểu cầu báo cáo có thể sai thấp. Vùi trong bạch cầu trung tính, bạch cầu ái toan, bạch cầu đơn nhân và một số giống cơ quan Döhle thấy trong nhiễm trùng.
Các rối loạn có liên quan đến đột biến của gen myosin chuỗi nặng phi cơ, MYH9, được tìm thấy trên nhiễm sắc thể 22q [48,49]. Không giống như các Fechtner, Sebastian, và hội chứng Epstein, rối loạn cũng liên quan với đột biến của gen MYH9, viêm thận, điếc, đục thủy tinh thể và không được nhìn thấy ở những bệnh nhân với May-Hegglin bất thường [50].

SLE 1

Biểu hiện máu của bệnh lupus ban đỏ hệ thống ở người lớn

Giảm tiểu cầu - giảm tiểu cầu nhẹ (số lượng tiểu cầu từ 100.000 đến 150.000 / microL) đã được ghi nhận trong 25-50% bệnh nhân, trong khi số lượng dưới 50.000 / microL xảy ra chỉ trong 10% [1,3,4,33]. Có nhiều nguyên nhân tiềm năng của tiểu cầu ở bệnh nhân SLE. Miễn dịch qua trung gian tiểu cầu hủy diệt là nguyên nhân thường xuyên nhất, nhưng phá hủy tiểu cầu cũng có thể xảy ra kết hợp với thiếu máu tán huyết microangiopathic (xem 'thiếu máu tán huyết Microangiopathic' ở trên) hoặc có thể là do giảm sản xuất tiểu cầu như là kết quả của việc sử dụng gây độc tế bào, ức chế miễn dịch, hoặc các thuốc khác (bảng 1).

Bệnh sinh - Các cơ chế chính là globulin miễn dịch liên kết với tiểu cầu tiếp theo thực bào trong lá lách, như trong xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) [47]. glycoprotein màng (GP) là các mục tiêu thường xuyên nhất của các kháng thể này (ví dụ, GP IIb / IIIa), nhưng anti-HLA đặc trưng cũng gặp phải [48].

Kháng nguyên phụ thuộc tế bào B phát triển trong mô bạch huyết bị ảnh hưởng bởi ràng buộc của CD40 trên tế bào B để CD40-ligand trên các tế bào T kích hoạt. (Xem "Đáp ứng miễn dịch dịch thể".) Việc phát hiện các tự kháng thể của CD40-ligand ở bệnh nhân SLE, APS, và ITP, nhưng không phải trong huyết thanh của người hiến máu khỏe mạnh, cho thấy sự can thiệp với tế bào T và tương tác tế bào B có thể chơi một vai trò trong sự phát triển của tiểu cầu [49].

Cơ chế quan trọng khác ở những bệnh nhân được lựa chọn bao gồm ức chế tủy xương do thuốc ức chế miễn dịch (trừ glucocorticoid), tiêu thụ tăng lên do một microangiopathy huyết khối (huyết khối ban xuất huyết giảm tiểu cầu [TTP]) [26], hội chứng kháng phospholipid, hoặc các kháng thể ngăn chặn các thụ thể thrombopoietin trên megakaryocytes hoặc các tiền. (Xem "Kháng thể đối với các yếu tố đông máu và phospholipid 'dưới đây và" Phương pháp tiếp cận bệnh nhân người lớn bị giảm tiểu cầu ", phần nói về' kiểm tra xương tủy" và "yếu tố tăng trưởng tạo máu tái tổ hợp trong hội chứng suy tủy xương di truyền", phần "giảm tiểu cầu Amegakaryocytic '. )

ITP có thể là dấu hiệu đầu tiên của bệnh lupus ban đỏ, tiếp theo các triệu chứng khác như xa như nhiều năm sau đó. Nó đã được ước tính 3-15% bệnh nhân với ITP dường như bị cô lập tiếp tục phát triển SLE [50]. hội chứng Evans (tức là, cả hai giảm tiểu cầu tự miễn và thiếu máu tan máu tự miễn dịch) cũng có thể đi trước sự tấn công của bệnh lupus ban đỏ. chảy máu nặng do giảm tiểu cầu chỉ được kinh nghiệm của một số ít bệnh nhân; Tuy nhiên, bệnh nhân bị giảm tiểu cầu SLE có nhiều khả năng có liên quan đến tổn thương cơ quan quan trọng, chẳng hạn như của tim, thận, hoặc thần kinh trung ương [51].

Cắt lách trong ITP được suy nghĩ ban đầu dẫn đến các sự phát triển của bệnh lupus ban đỏ [52]. Tuy nhiên, giả thuyết này đã được bác bỏ trong các nghiên cứu tiếp theo [53].

Điều trị nội khoa - tiểu cầu đếm được trong khoảng 50.000 / microL và 20.000 / microL hiếm khi gây ra hơn một thời gian chảy máu kéo dài, trong khi số lượng ít hơn 20.000 / microL có thể được liên kết với (và có thể chiếm) chấm xuất huyết, ban xuất huyết, bầm máu, chảy máu cam, nướu, và chảy máu lâm sàng khác. (Xem "Biểu hiện lâm sàng và chẩn đoán giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn".)

Điều trị giảm tiểu cầu thường được khuyên dùng cho bệnh nhân có triệu chứng với số lượng dưới 50.000 / microL và cho tất cả bệnh nhân có lượng dưới 20.000 / microL.

Các thuốc điều trị ITP trong SLE là giống như ở bệnh nhân không có bệnh lupus và được thảo luận chi tiết ở nơi khác. (Xem "Điều trị và tiên lượng bệnh giảm tiểu cầu miễn dịch (ITP) ở người lớn".)

Đánh giá một thời gian ngắn, phương pháp điều trị là điều trị glucocorticoid. prednisone nghiên cứu cũ sử dụng (1 mg / kg mỗi ngày chia làm nhiều lần) [54,55]. Tuy nhiên, điều trị bằng 4-8 chu kỳ uống dexamethasone liều cao (40 mg mỗi ngày cho bốn ngày) trong khoảng thời gian hai tuần đến bốn tuần có thể dẫn đến tỷ lệ thuyên giảm tương tự và phản ứng dài hạn tốt hơn so với những người quan sát trong điều khiển lịch sử điều trị bằng prednisone hàng ngày; một so sánh trực tiếp của dexamethasone xung và prednisone đang được tiến hành [56].

Hầu hết các bệnh nhân đáp ứng với liệu pháp glucocorticoid trong vòng 1-8 tuần [57]. Nếu không có sự gia tăng đáng kể trong số lượng tiểu cầu trong vòng 1-3 tuần hoặc nếu tác dụng phụ là không thể chấp nhận, các tùy chọn sau đây có thể được xem xét. Thứ tự mà chúng được sử dụng phụ thuộc một phần vào mức độ nghiêm trọng của giảm tiểu cầu và sự hiện diện hay vắng mặt của các biểu hiện khác của bệnh lupus ban đỏ.

• Azathioprine (0,5-2 mg / kg mỗi ngày) [57]

• Cyclophosphamide, được đưa ra như một liệu pháp xung đường uống hoặc tiêm hàng ngày. Tĩnh mạch cyclophosphamide xung được ưa thích ở những bệnh nhân cũng có lupus viêm thận hoạt động nặng. Trong một báo cáo của sáu bệnh nhân như vậy, tất cả đều có số lượng tiểu cầu bình thường trong vòng 2-18 tuần sau khi bắt đầu xung cyclophosphamide [58]. (Xem "Điều trị lan tỏa hoặc khu trú lupus tăng sinh viêm thận".)

• globulin tĩnh mạch miễn dịch, mà là rất hiệu quả và có thể được ưa thích để azathioprine hoặc cyclophosphamide khi tăng nhanh số lượng tiểu cầu là cần thiết (như trong các bệnh nhân đang tích cực chảy máu hoặc đòi hỏi phải phẫu thuật cấp cứu) [59]

• Mycophenolate mofetil, có thể hữu ích trong các vật liệu chịu lửa để bệnh nhân điều trị nội khoa khác [60]

• Rituximab, đã được sử dụng để điều trị ITP ở bệnh nhân không SLE người đã trơ với điều trị khác. lymphocyte phương pháp làm suy giảm B này có thể có ích cho các biểu hiện khác của bệnh lupus [25]. Một chế độ rituximab là 375 mg / m 2 IV khoảng một lần mỗi tuần trong 4 tuần liên tiếp, có bổ sung 100 mg methylprednisolone IV (hoặc 50-100 mg prednisone uống) cho là premedication cùng với một kháng histamin chỉ trước khi truyền của rituximab [61] . Vai trò của rituximab trong liệu pháp đầu tiên của ITP đang được điều tra.

Cắt lách - Cắt lách có thể làm tăng số lượng tiểu cầu, nhưng nó không đáng tin cậy sản xuất một thuyên giảm bền giảm tiểu cầu. Relapse cắt lách sau đây có thể xảy ra và đã được ghi nhận tại thời điểm khác nhau 1-54 tháng sau khi phẫu thuật [62].

Trong loạt quan sát lớn nhất, cắt lách được thực hiện ở 25 bệnh nhân SLE thấy 1975-2001 tại Mayo Clinic [63]. Sau một trung theo dõi 6,6 năm, 16 bệnh nhân có đáp ứng hoàn toàn hoặc một phần; tám trong số này điều trị nội khoa sau đó yêu cầu. Chín bệnh nhân tái phát, nhưng năm sau đó đáp ứng với điều trị y tế. Tuy nhiên, sau khi một trung theo dõi 9,5 năm, 9 trong số 25 bệnh nhân đã chết (chỉ một như là một kết quả của biến chứng xuất huyết). Những quan sát cho một tác động tích cực của cắt lách, ít nhất là trong một nhóm được lựa chọn cao của bệnh nhân.

Giảm tiểu cầu cắt lách sau - Bệnh nhân bị giảm tiểu cầu dai dẳng sau khi cắt lách sau đó có thể đáp ứng toazathioprine, cyclophosphamid, rituximab, globulin miễn dịch tiêm tĩnh mạch, hoặc danazol [23,63,64]. Nếu có thể, cắt lách nên được đi trước bằng cách chủng ngừa bằng vắc-xin phế cầu khuẩn để giảm nguy cơ nhiễm trùng phế cầu khuẩn.

• Danazol (400-800 mg / ngày) [65,66]. Như một ví dụ, sáu sáu bệnh nhân đã trơ với các liệu pháp khác để đáp danazol (200 mg bốn lần mỗi ngày) trong vòng sáu tuần; lợi ích này xảy ra mà không có một sự thay đổi trong các kháng thể IgG tiểu cầu ràng buộc [65]. Liều có thể được giảm dần mà không tái phát trong các năm trong số sáu bệnh nhân. Trong một loạt 34 bệnh nhân, kết quả lâu dài xuất sắc đã đạt được với danazol (tăng liều 200-1200 mg mỗi ngày) trong ít nhất 12 tuần [67].

• vincristin. sử dụng thành công của vincristin đã được báo cáo [68]. Khi được sử dụng trong ITP, một chế độ chung cho vincristin là 2 mg IV hàng tuần trong vài tuần. Các tác dụng phụ bao gồm đau thần kinh ngoại biên, trong đó có thể được kéo dài, và táo bón.